免疫球蛋白（ Ig） 是抗體的表現(xiàn)形式和物質(zhì)基礎(chǔ),是具有抗體活性和結(jié)構(gòu)相似的血清球蛋白。
免疫球蛋白的基本結(jié)構(gòu)是4 條肽鏈,2 輕2 重,肽鏈之間由二硫鍵相聯(lián)結(jié)。任何一種免疫球蛋白,只有一類別的重鏈、輕鏈相同。根據(jù)重鏈的不同,免疫球蛋白分為IgG、IgA、IgM、IgD 和IgE 5 種。免疫球蛋白由漿細(xì)胞、前漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞產(chǎn)生,在血漿和血管外體液中的分布大致相等。循環(huán)中的免疫球蛋白,每日約更換1/ 4。健康成人每日合成免疫球蛋白2～5g ,但在發(fā)生感染時(shí),合成可增加7 倍。正常成人血清中各種免疫球蛋的含量和某些特性見表1。在機(jī)體患某種疾病時(shí),可有1 種或幾種免疫球蛋白明顯升高或減低。因此,檢測(cè)血清中免疫球蛋白的含量對(duì)于某些疾病的診斷和指導(dǎo)治療有實(shí)際臨床意義。檢測(cè)IgG、IgA、IgM 所用的方法,根據(jù)檢樣不同有所不同。血液中含量測(cè)定既可用單向環(huán)狀免疫擴(kuò)散法,也可用免疫比濁法。前法簡(jiǎn)單經(jīng)濟(jì),但工作量大,耗時(shí)長(zhǎng);后
法精密度較高,可自動(dòng)化,需時(shí)短,但需要昂貴的自動(dòng)化儀器。
在某些疾病中,血清中免疫球蛋白含量顯著高于正常值,如多發(fā)性骨髓瘤、慢性活動(dòng)性肝炎等;或顯著低于正常值,如先天性低免疫球蛋白血癥、某些腸道病等。要作出確診,必須合病人的病史、癥狀、臨床檢查和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料。下面簡(jiǎn)單介紹引起高免疫球蛋白血癥與低免疫球蛋白血癥的主要疾病。
1 高免疫球蛋白血癥
可分為單細(xì)胞株和多細(xì)胞株高免疫球蛋白血癥2 個(gè)類型。前者在電泳中有一高而狹窄、質(zhì)地均一的峰,顯示是單個(gè)形成抗體細(xì)胞株的產(chǎn)物,但抗體活性很低,所以稱為異蛋白,臨術(shù)上稱為M- 成份。后者在電泳中的峰為彌散性較寬和異質(zhì)性,是幾個(gè)形成抗體的細(xì)胞株所產(chǎn)生。〔1〕
1.1 多細(xì)胞株高免疫球蛋白血癥
在大多數(shù)情況下是由抗原長(zhǎng)期刺激所引起（肝病例外） 。屬于這一類的有感染、結(jié)締組織病、肝病等。
感染:主要是慢性細(xì)菌性感染,如肺結(jié)核、慢性化膿性感染等,其中IgG大多數(shù)升高。結(jié)締組織病:各種結(jié)締組織病常有各種免疫球蛋白升高,尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。前者IgG上長(zhǎng),可高達(dá)正常平均值的4 倍左右, IgA 可達(dá)2 倍左右,后者IgM增高。
肝臟疾病:肝實(shí)質(zhì)病伴有多種免疫球蛋白增多,特別是慢性活動(dòng)性肝炎。各種肝病中,血清免疫球蛋白增高程度與肝實(shí)質(zhì)破壞的嚴(yán)重性相關(guān)。肝腹水時(shí), IgG平均值達(dá)24g/ L 以上,zui高的可達(dá)正常平均值的4 倍左右。急性肝炎患者如IgG持續(xù)增高則往往提示將轉(zhuǎn)為慢性活動(dòng)性肝炎。IgM大幅度的突然升高,視為預(yù)后不良。
此外,某些淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性癌等,血清中免疫球蛋白也可增高。
1.2 單細(xì)胞株高免疫球蛋白血癥
主要見于漿細(xì)胞惡性病變,包括多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥和漿細(xì)胞瘤。
1.2.1 多發(fā)性骨髓瘤:是單細(xì)胞株免疫球蛋白血癥中zui常見的一種,其異常的免疫球蛋白種類IgG型為zui多, IgA 型次之。血中異常的免疫球蛋白濃度,一般均> 20g/ L ,部分患者尿中可測(cè)出本周氏蛋白,即免疫球蛋白分子輕鏈。血中其他免疫球蛋白則往往減低。
1.2.2 巨球蛋白血癥:是單細(xì)胞株IgM 增高中zui多見者,又稱Waldenstrom癥,血中IgM> 20g/ L。由于IgM分子大,因此,血粘度常增高。少數(shù)病人的尿中有本周氏蛋白,與多發(fā)性骨髓瘤不同,病人的骨髓無(wú)任何變化,血清中正常體液和細(xì)胞免疫的減低程度也較小,此病臨床病理方面比較接近于淋巴瘤。
1.2.3 輕鏈病:特點(diǎn)是病人尿中有大量本周氏蛋白,這是因?yàn)檩p鏈的體積小,分子量?jī)H25 000 ,所以容易通過(guò)腎臟,腎臟既是排泄器官,又是輕鏈分解的場(chǎng)所。只有當(dāng)腎臟受損時(shí),輕鏈的排出才會(huì)受到障礙,而在血中出現(xiàn)。
1.2.4 重鏈病:此病很少見,血清中的M - 成分是Fe 片段,而不是整個(gè)重鏈。分子量為52 000 ,容易在尿中排出,可以用電泳和血清學(xué)方法加以檢測(cè)。
除上述外,漿細(xì)胞白血病,淋巴系統(tǒng)惡性增生,如淋巴瘤、淋巴性白血病,何杰金氏病患者血中也可出現(xiàn)M- 成份,但其含量不高,正常免疫球蛋白不減低或略減。
2 低免疫球蛋白血癥
有先天性和獲得性2 大類。先天性低免疫球蛋白血癥主要見于體液免疫缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病,可各分為若干型。體液免疫缺陷可分為。
2.1 免疫球蛋白全缺,如Bruton 型無(wú)免疫球蛋白血癥。病人血中的IgG往往< 1g/ L ; IgA 與IgM含量也僅為正常人的1 %。
2.2 3 種免疫球蛋白中缺1 或2 種,如免疫球蛋白異常血癥。有人將其分為許多型,zui多見的是缺乏IgA ,患者往往無(wú)特殊癥狀,但易患呼吸道感染。缺乏其它種類免疫球蛋白時(shí)病人易患某種傳染病,如缺IgG時(shí)易患化膿性感染,缺IgM時(shí)易得革蘭氏陽(yáng)性菌敗血癥等。
2.3 獲得性低免疫球蛋白血癥,分原發(fā)性和繼發(fā)性2 類,前者可發(fā)生在兒童或成年期,患者血中IgG含量常< 5g/ L ,引起原因較多,例如: （1） 伴有大量蛋白質(zhì)丟失的疾病,如剝脫性皮炎,腸道或腎臟疾病; （2） 原發(fā)性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤,如何杰金氏病、淋巴肉瘤; （3） 其它,如毒性因子、骨髓疾病等。
總之,許多疾病能引起高或低免疫球蛋白血癥,要作出確診,除必須根據(jù)病史、臨床癥狀、體癥和其他實(shí)驗(yàn)檢查外,檢查血中3 種免疫球蛋白含量是不可少的。此外,在判斷結(jié)果時(shí),除當(dāng)免疫球蛋白的含量超出正常范圍時(shí)容易作出結(jié)論外,由于人血液中免疫球蛋白正常值
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