補體系統(tǒng)是免疫系統(tǒng)的重要組成部分,參與對病原物的識別和防御,是機體針對致病性感染的一線防御。通過經(jīng)典途徑,凝集素途徑和替代途徑3條途徑激活,補體可選擇性識別外來病原和自身受損細胞,啟動下游效應(yīng),從而在宿主的免疫防御過程中發(fā)揮重要作用。補體系統(tǒng)作為機體重要的免疫效應(yīng)及其放大系統(tǒng), 是機體固有免疫和適應(yīng)性免疫重要的效應(yīng)機制, 也是連接固有免疫和適應(yīng)性免疫的重要橋梁。補體是機體免疫調(diào)控網(wǎng)絡(luò)的重要環(huán)節(jié), 不僅參與抗感染免疫, 還具有調(diào)節(jié)炎癥反應(yīng)、處理自身抗原、調(diào)控免疫相關(guān)基因表達等多重作用, 同時參與免疫調(diào)理、凋亡調(diào)控和自噬調(diào)節(jié)等, 在維持機體免疫自穩(wěn)方面發(fā)揮重要作用。
補體的數(shù)量和質(zhì)量存在異常的個體通常對某些疾病的易感性增加或直接導(dǎo)致相關(guān)疾病的發(fā)生, 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、非典型性溶血尿毒綜合征(aHUS)、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、遺傳性血管神經(jīng)性水腫(HAE)和年齡相關(guān)性黃斑變性(AMD)、莢膜菌(如肺炎鏈球菌和奈瑟球菌感染性疾病。鑒于補體在免疫調(diào)節(jié)和效應(yīng)中的重要作用, 補體突變與疾病發(fā)生的關(guān)系已成為研究熱點。
不同補體因子補體水平升高/降低或其代謝物與相關(guān)疾病
補體因子缺乏相關(guān)疾病 | |
C1，C4，C2 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類紅斑狼瘡、復(fù)發(fā)性感染 |
C2 | 動脈粥樣硬化 |
C3 | 早期C3補體缺乏，導(dǎo)致嚴重復(fù)發(fā)性細菌感染 |
C5-C8，MBL | 酵母菌和肺炎球菌及奈瑟菌感染 |
C9 | 無顯著針對某一癥狀 |
FactorB, Factor D | 肺炎鏈球菌和腦膜炎球菌感染 |
MAC | 腦膜炎球菌復(fù)發(fā)感染 |
C3，C4，C5 缺乏 | 萊內(nèi)?。ㄏ?、慢性腹瀉和脂溢性皮炎） |
補體調(diào)節(jié)蛋白缺乏相關(guān)疾病 | |
C1 補體抑制劑 | 遺傳性血管水腫 |
Facor1,備解素 | 嚴重奈瑟菌復(fù)發(fā)感染 |
Factor H | 溶血性尿毒綜合征、腎小球腎炎 |
DAF,C8bp,CD59 | 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 |
補體受體相關(guān)疾病 | |
CR1 | 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） |
CR3，CR4 | 復(fù)發(fā)性感染 |
CD11b/c,CD18 | 白細胞粘附缺陷 |
相關(guān)產(chǎn)品：
補體活性分析檢測試劑盒
這類試劑盒用于血清、血漿、及體液中的特定補體蛋白在補體活化途徑中的活性分析，對于于檢測各種急性炎癥具有重要意義
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
MicroVue CIC-C1q EIA | A001 | 1 Kit |
MicroVue CIC RCR (Raji) EIA | A002 | 1 Kit |
MicroVue C1 Inhibitor EIA | A003 | 1 Kit |
MicroVue iC3b EIA (For C3 activation) | A006 | 1 Kit |
MicroVue C4d Fragment EIA | A008 (CE) | 1 Kit |
MicroVue CH50 Eq EIA | A018 | 1 Kit |
MicroVue SC5b-9 Plus EIA | A020/A029 (CE) | 1 Kit |
MicroVue C5a EIA | A021/A025 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Bb Plus EIA | A027 | 1 Kit |
MicroVue C3a Plus EIA | A031/A032 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Ba Fragment EIA | A033/A034 (CE) | 1 Kit |
MicroVue C4a Fragment EIA | A035/A036 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Factor H EIA | A039/A040 (CE) | 1 Kit |
MicroVue Pan-Specific C3 Reagent Kit | 20261 | 1 Kit |
MBL Oligomer EIA | BP029 | 1 Kit |
Mouse C3a ELISA | TE1038 | 1 Kit |
人補體蛋白
Quidel 的所有補體蛋白都經(jīng)溶血實驗或功能性實驗檢測活性功能，蛋白均經(jīng)SDS PAGE 純化，
除了Factor D 和C3a，其他補體蛋白濃度約1mg/ml，這些蛋白被廣泛應(yīng)用于免疫化學分析（免疫擴散、免疫比濁等）。
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
C1q | A400 | 1.0 mL |
C3 | A401 | 250 μL |
C4 | A402 | 250 μL |
C5 | A403 | 250 μL |
C6 | A404 | 250 μL |
C7 | A405 | 250 μL |
C8 | A406 | 250 μL |
C9 | A407 | 250 μL |
Factor B | A408 | 250 μL |
Factor D | A409 | 250 μL |
Factor H | A410 | 250 μL |
Factor I | A411 | 250 μL |
Factor P | A412 | 250 μL |
C3b | A413 | 250 μL |
C3a | A414 | 250 μL |
SC5b-9 | A415 | 250 μL |
補體缺失血清
補體由多種成分組成，補體激活需要各種成分相繼激活，對任一成分的抑制都會影響補體系統(tǒng)的功能。補體缺失血清用于研究補體系統(tǒng)作用機制。在藥物研究時，通常需要不同的補體缺失血清，用于研究藥物抑制補體溶血的作用部位。Quidel提供各種補體缺失血清用于定量檢測溶血活性補體蛋白。
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
C2-dpl | A500 | 1.0 mL |
C5-dpl | A501 | 1.0 mL |
C6-dpl | A502 | 1.0 mL |
C7-dpl | A503 | 1.0 mL |
C8-dpl | A504 | 1.0 mL |
C9-dpl | A505 | 1.0 mL |
Factor B-dpl | A506 | 1.0 mL |
C4-deficient (guinea pig) | A507 | 1.0 mL |
C3-dpl | A508 | 1.0 mL |
C1q*-dpl | A509 | 1.0 mL |
Factor P-dpl | A512 | 1.0 mL |
C3/C4-dpl | A521 | 1.0 mL |
C4-dpl | A522 | 1.0 mL |
Factor H-dpl | A523 | 1.0 mL |
補體抗體
Quidel 提供各種補體蛋白的抗體，這些補體抗體來源于小鼠腹水，經(jīng)SDS PAGE 純化?？贵w濃度約1mg/ml。
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Anti-human C1q | A201 | 100 μL |
Anti-human C3a | A203 | 100 μL |
Anti-human C3 (C3c) | A205 | 100 μL |
Anti-human C3 (C3d) | A207 | 100 μL |
Anti-human iC3b (neoantigen) | A209 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4c) | A211 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4d) | A213 | 100 μL |
Anti-human C4 binding protein | A215 | 100 μL |
Anti-human C5 | A217 | 100 μL |
Anti-human C6 | A219 | 100 μL |
Anti-human C7 | A221 | 100 μL |
Anti-human C9 | A223 | 100 μL |
Anti-human Factor B (Ba) | A225 | 100 μL |
Anti-human Factor B (Bb) | A227 | 100 μL |
Anti-human Factor H#1 | A229 | 100 μL |
Anti-human Factor I#2 | A231 | 100 μL |
Anti-human Factor P#1 | A233 | 100 μL |
Anti-human Factor P#2 | A235 | 100 μL |
Anti-human S-Protein (vitronectin) | A237 | 100 μL |
Anti-human SC5b-9 (TCC neoantigen) | A239 | 100 μL |
Anti-human Clusterin (SP40, 40 andApo J) | A241 | 100 μL |
Anti-human Factor I#1 | A247 | 100 μL |
Anti-human C8 | A249 | 100 μL |
Anti-human C3d (neoantigen) | A250 | 100 μL |
Anti-human C4d (neoantigen) | A251 | 100 μL |
Anti-human Bb (neoantigen) | A252 | 100 μL |
Anti-human C4 (C4d) | A253 | 100 μL |
Anti-human Factor H#2 | A254 | 100 μL |
Anti-human Factor H#3 | A255 | 100 μL |
特殊補體試劑
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Human Complement Standard (normal human serum) | A100 | 1.0 mL |
Normal Human Serum Complement | A112 | 2.5 mL |
Normal Human Serum Complement | A113 | 5.0 mL |
Complement Activator (heat aggregated gamma globulin) | A114 | 0.2 mL |
Complement Sample Panel (10 Samples x 25 μL) | A115 | 1 Panel |
Guinea Pig Serum Complement | A119 | 5.0 mL |
Guinea Pig Serum Complement | A121 | 2.0 mL |
CVF, Cobra Venom Factor (Naja naja kaouthia) | A600 | 1.0 mg |
Specimen Stabilizing Solution | A9576 | 25.0 mL |
抗補體蛋白抗血清
Quidel’s 補體蛋白抗血清廣泛應(yīng)用于：雙向免疫擴散、放射免疫擴散、火箭免疫電泳、免疫印跡、免疫組化和ELISA。
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Anti-human C1-lnhibitor | A300 | 2.0 mL |
Anti-human C1q | A301 | 2.0 mL |
Anti-human C1s | A302 | 2.0 mL |
Anti-human C2 (Ig Fraction) | A303 | 1.0 mL |
Anti-human C3 | A304 | 2.0 mL |
Anti-human C4 | A305 | 2.0 mL |
Anti-human C5 | A306 | 2.0 mL |
Anti-human C6 | A307 | 2.0 mL |
Anti-human C7 | A308 | 2.0 mL |
Anti-human C8 | A309 | 2.0 mL |
Anti-human C9 | A310 | 2.0 mL |
Anti-human Factor B | A311 | 2.0 mL |
Anti-human Factor H | A312 | 2.0 mL |
Anti-human Factor I | A313 | 2.0 mL |
生物素標記補體抗體
生物素標記的補體單抗經(jīng)腹水純化，抗體濃度約：0.2mg/ml。
產(chǎn)品名稱 | 貨號 | 規(guī)格 |
Anti-human C1q | A700 | 250 μL |
Anti-human C3c | A701 | 250 μL |
Anti-human C3d | A702 | 250 μL |
Anti-human C4c | A703 | 250 μL |
Anti-human C4d | A704 | 250 μL |
Anti-human C5 | A705 | 250 μL |
Anti-human C6 | A706 | 250 μL |
Anti-human C7 | A707 | 250 μL |
Anti-human C8 | A708 | 250 μL |
Anti-human C9 | A709 | 250 μL |
Anti-human iC3b (neoantigen) | A710 | 250 μL |
Anti-human SC5b-9 (neoantigen) | A711 | 250 μL |
Anti-human Factor B (Bb) | A712 | 250 μL |
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